Недифференцированная плеоморфная саркома

Недифференцированная плеоформная саркома – эпидемиология, клиника, гистология, лечение

Недифференцированная плеоморфная саркома

а) Эпидемиология. Ранее злокачественная фиброзная гистиоцитома считалась наиболее распространенным мягкотканым злокачественным новообразованием, причем чаще всего встречался ее плеоморфный вариант.

Однако в дальнейшем разработка более совершенных методов исследования клеток показала, что у большинства опухолей можно выявить маркеры резидуальной дифференциации, поэтому злокачественную фиброзную гистиоцитому стали считать не единой опухолью, а финальной общей стадией развития нескольких разных недифференцированных сарком.

Соответственно, лишь те варианты опухоли, которые не поддаются типированию при помощи маркеров, то есть плеоморфные саркомы в узком смысле этого слова, могут быть названы недифференцированным плеоморфными саркомами. Нужно учитывать, что такие опухоли встречаются редко и почти никогда не имеют кожной локализации.

б) Этиология и патогенез. Патогенез мягкотканных сарком в общем и недифференцированных плеоморфных сарком в частности еще малоизучен. В зависимости от вида клетки, дающей начало опухоли, выдвигались версии об участии генетических, физических, химических или вирусных факторов.

Плеоморфные саркомы могут формироваться из-за подавления процесса дифференциации и развития стволовых клеток, а также за счет нарушения перехода из фибробластных мезенхимальных клеток, подобных стволовым, в фибробласты, миофибробласты и перициты. Вероятно, резидуальные стволовые опухолевые клетки, оставшиеся после лечения, являются одной из причин рецидивирования опухоли или ее прогрессирования. Установление этого факта может способствовать развитию новых терапевтических стратегий.

в) Клиника. Недифференцированная плеоморфная саркома почти никогда не являются опухолью кожной локализации. Поражение кожи возможно, как в результате роста первичной опухоли, так и метастазирования. Около 15% всех этих опухолей растут из подкожной жировой клетчатки, остальные—из более глубоких слоев мягких тканей.

г) Гистология и иммуногистохимия. Гистологически новообразование представлено опухолевыми клетками веретенообразной формы, образующими «плетеные» тяжи. Строма может состоять из тонких волокон, миксоидных образований или плотных коллагеновых волокон.

Аномальные эпителиоидные или гигантские клетки могут присутствовать и содержать в себе небольшое количество липидов. Во многих опухолях встречается большое количество митотических фигур, гигантских клеток и очагов некроза.

На ультраструктурном уровне опухолевые клетки сходны с фибробластами, миофибробластами и гистиоцитами.

Применение методов иммуногистохимии с большим числом антител необходимо для исключения таких вариантов опухолей как метастатическая карцинома, лимфома, плеоморфная рабдомиосаркома, плеоморфная липосаркома, высоко злокачественная лейомиосаркома, меланома и тому подобные. Недифференцированная плеоморфная саркома не окрашивается в иммунных реакциях на антиген мембраны эпителия (ЕМА),цитокератины, CD34, АГК, десмин и НМВ45. Из клеточных маркеров экспрессируются только CD117 и в некоторых случаях нестин.

д) Прогноз, течение и лечение недифференцированной плеоформной саркомы. До 50% пациентов с недифференцированной плеоморфной саркомой имеют отдаленные метастазы (чаще в легкие).

Соответственно подход к лечению должен быть таким же, как и в случае других мало дифференцированных сарком. Когда болезнь имеет локальный характер, лечение должно опираться на прогноз.

В общем, опухоли небольшого размера малой злокачественности с широкими негативными границами могут быть излечены при помощи лишь хирургических методов.

Лучевая терапия полезна при лечении больших опухолей высокой злокачественности, что приводит к уменьшению частоты локального рецидивирования, однако никак не меняет общую выживаемость. Химиотерапию можно использовать перед операцией для уменьшения объема опухоли или после операции для предотвращения рецидивов.

За редким исключением метастатическая плеоморфная саркома некурабельна, однако определенного эффекта можно добиться при правильном использовании химеотерапии или локальных мероприятий (хирургическая резекция, лучевая терапия либо другие интервенционные методики).

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Эпителиоидная саркома – эпидемиология, клиника, гистология, лечение”

Редактор: Искандер Милевски. 15.11.2018

Оглавление темы “Опухоли кожи.”:

  1. Недифференцированная плеоформная саркома – эпидемиология, клиника, гистология, лечение
  2. Эпителиоидная саркома – эпидемиология, клиника, гистология, лечение
  3. Инфантильная гемангиома – эпидемиология, этиология, патогенез
  4. Клиника инфантильной гемангиомы. Диагностические критерии PHACE-синдрома
  5. Течение и прогноз инфантильной гемангиомы
  6. Современное лечение инфантильной гемангиомы
  7. Врожденная гемангиома – прогноз, лечение
  8. Ангиобластома Накагавы (Nakagawa) – этиология, прогноз, лечение
  9. Капошиформная гемангиоэндотелиома – этиология, прогноз, лечение

Источник: https://medicalplanet.su/dermatology/pleoformnaia_sarkoma.html

Саркома: виды, причины, симптомы, лечение и прогноз

Недифференцированная плеоморфная саркома

Саркома – это одна из наиболее опасных злокачественных онкологических патологий, которая ежегодно уносит сотни тысяч жизней по всему земному шару. Этот термин объединяет большое количество разнообразных новообразований, которые развиваются из соединительной ткани.

В этой статье подробно описана гистологическая составляющая, причины развития, симптомы, современные методы диагностики и лечения, а также прогноз касательно выживаемости при саркоме.

Саркома — один из многочисленных видов онкологических заболеваний, которые развиваются из клеточных структур соединительной ткани. Не существует ни одного органа в человеческом организме, который бы не содержал в своем составе этого вида ткани. Поэтому опухоль может быть обнаружена как в легких, сердце, костях, так и в желудке, лимфоузлах и почках.

Статистические данные утверждают, что саркома диагностируется у двоих людей на сто тысяч населения. О том, что такое саркома, многие знают на примере близких родственников, ведь среди всех онкологических опухолей, частота встречаемости этой составляет пять процентов. Что касается смертности, то она занимает второе место после раковых (эпителиодных) заболеваний.

Постоянное деление паренеопластических клеток приводит к высокой степени инвазивности роста, частому раннему метастазированию и склонности к послеоперационному рецидивированию.

Также, считается, что более подвержены этой патологии подростки и молодые люди до тридцати пяти лет. Поражение мягкотканных структур наблюдается чаще после пятидесяти лет. В число людей, которые составляют группу риска, включены люди со светлыми кожными покровами и сниженной реактивностью иммунитета.

Для того, чтоб отличить рак от саркомы, необходимо понимать, какой вид опухоли из чего развивается. Раковые заболевания развиваются в результате перерождения эпителиальных клеток, железистых структур, слизистых оболочек, кожи. Саркома же развивается в результате сбоя в генетическом кодировании клеток соединительной ткани.

Общим для этих двух патологий является следующее:

  • Высокая степень злокачественности в связи с активным делением клеток и прорастанием их в окружающие ткани и органы.
  • Раннее метастазирование с развитием вторичной симптоматики.
  • Оба заболевания встречаются чаще всего после сорока лет.

Отличия заключаются в том, что на срезе микропрепарата будет различным, раковые заболевания чаще выявляются на более ранних стадиях из-за своей более выраженной симптоматики. Лечение, которое применяется, также отличается и подбирается индивидуально.

Как и в случае других онкологических заболеваний, природа развития саркомы не до конца изучены. Тем не менее, наблюдается четкая тенденция повышения риска возникновения болезни в результате воздействия провоцирующих факторов. Клинические исследования в этой области выделяют такие этиологические триггеры:

  • Нарушения гормональной активности.
  • Хроническое воздействие рабочих вредностей.
  • Наличие у ближайших родственников в анамнезе этой патологии, что может говорить о генетической предрасположенности.
  • Инфицированность вирусом простого герпеса.
  • Наличие травмирующих химических или физических факторов.
  • Нарушение лимфооттока из нижних конечностей.
  • Операции по поводу пересадки органов.
  • Проведение иммуноугнетающей терапии и химиотерапии.

Даже при полном отсутствии провоцирующих факторов, заболевание все также может возникнуть.

На снимке МРТ вы видите саркому колена

Высокая частота возникновения саркомы и серьезные показатели летальности, привели к тому, что эта болезнь очень сильно обращает на себя внимание специалистов. В связи с этим, была разработана масса классификаций как по гистологическому строению, локализации, так и по многим другим параметрам.

Общие симптомы саркомы — это хроническая слабость, быстрая утомляемость, снижение веса и постоянная субфебрильная температура. Более специфические симптомы саркомы зависят от места ее развития.

Это может быть как апластическая анемия, так и кишечная непроходимость, судорожные состояния, отеки, накопление жидкости в брюшной полости. Саркома у детей чаще проявляется болью в нижних конечностях.

Диагностика саркомы сводится к выяснению анамнеза, применению лабораторных и инструментальных методов.

Лечение саркомы зависит от множества факторов, которые включают в себя стадию, локализацию процесса и возраст больного.

Чаще всего применяют комбинированную схему лечение саркомы, которая включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационное воздействие.

Хирургическим путем опухоль удаляется, если она доступна для оперирования.

Лучевая терапия может уменьшить опухоль до операции или убить пораженные клетки. Она может выступать и в качестве основного лечения, если использование хирургии запрещено. С другой стороны, использование этого метода должно быть только в случае необходимости, потому как радиация является фактором риска возникновения сарком.

Химиотерапевтические препараты также могут использоваться вместо операции, а также при метастазах.

На фото: проведение сеанса протонной терапии

Есть информация о положительном опыте лечения сарком с помощью протонной терапии. Это современный способ лечения некоторых видов онкологических заболеваний, которые сложно лечить стандартными методами.

Подробнее

Питание при саркоме должно быть полноценным, компенсировать белковые и энергетические потери больного организма. О том, можно ли вылечить саркому или сколько живут с саркомой, необходимо рассуждать индивидуально в каждом отдельном случае. Прогноз зависит от массы критериев.

Большинство людей с диагнозом саркома мягких тканей вылечиваются только хирургическим путем, если опухоль является не агрессивной. Более агрессивные саркомы гораздо сложнее лечить, они дают меньший шанс на выздоровление пациента.

Показатель выживаемости остеосаркомы составляет от 60% до 80% при отсутствии метастазов.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-vsyo-o-zabolevanii.html

Морфологическая классификация саркоммягких тканей

Недифференцированная плеоморфная саркома

  • б Классификация является модификациейпредыдущей гистологической классификации опухолей ВОЗ (2002), с учетомсовременных представлений об этих опухолях.

    * Эти новыекоды были одобрены Комитетом Международного Агентства по изучению рака / ВОЗ дляICD O в 2012 г.

    Дляклинициста важно ориентироваться в основных рубриках новой классификации(выделены жирным шрифтом). Она насчитывает 12 пунктов:

    • Опухоли из жировой ткани(липосаркома),
    • Фибробластические/миофибробластическиеопухоли (фибросаркома),
    • Так называемые фиброгистиоцитарныеопухоли (редко метастазирующие – плексиформная фиброгистиоцитарнаяопухоль, гигантоклеточная опухоль мягких тканей),
    • Опухоли изгладкомышечной ткани (лейомиосаркома),
    • Перицитарные (периваскулярныеопухоли) (злокачественная гломусная опухоль),
    • Опухоли из скелетноймускулатуры (рабдомиосаркома),
    • Сосудистые опухоли мягких тканей(ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэпителиома),
    • Костно-хрящевые опухоли (мезенхимальнаяхондросаркома, экстраскелетная остеосаркома),
    • Стромальные опухоли желудочно-кишечноготракта (злокачественная СО ЖКТ),
    • Опухоли нервного ствола (злокачественнаяопухоль периферического нервного ствола, злокачественная Тритон-опухоль,злокачественная гранулоклеточная опухоль, эктомезенхимома),
    • Опухоли неяснойдифференцировки (саркомы: синовиальная, эпителиоидная, альвеолярная,светлоклеточная, Юинга, десмопластическая круглоклеточная, интимальная, PEComaи др.),
    • Недифференцированные/неклассифицируемыесаркомы (веретеноклеточная, плеоморфная, круглоклеточная, эпителиоидная,неклассифицируемая).

    Новымиявляются три рубрики:

    • Опухоли периферического нервного ствола (перенесены изклассификации опухолей нервной системы с изменениями и дополнениями),
    • Стромальные опухоли желудочно-кишечного трак та (сдублированы изклассификации опухолей желудочно-кишечного тракта),
    • Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы.

    Существеннымотличием новой классификации от предыдущей следует считать изменение впринципах определения степени злокачественности мягкотканых новообразований(G). Если в классификации ВОЗ 2002 г.

    рекомендовались две основные системытакого определения (NCI и FNCLCC), и даже были приведены попытки их сопряжения,то классификация 2013 г.

    полностью от казалась от американского варианта (NCI),признав его менее точным, и рекомендует определение G лишь по системе FNCLCC,сохраняя при этом и двухстепенное деление на опухоли низкой степенизлокачественности (low grade) и высокозлокачественные (high grade) саркомы(TNM). Эти рекомендации выглядят так:

    а) дифференцировкаопухоли

      1балл – саркомы, весьма схожие с нормальной зрелой мезенхимальной тканьювзрослого,2балла – саркомы с четко определенным гистологическим типом,3балла – эмбриональные и недифференцированные саркомы, саркомы сомнительноготипа.

    б) числомитозов (определятся на 10 полей зрения большого увеличения микроскопа)

      1балл – 0-9 митозов,2балла – 10-19 митозов,3балла – > 19 митозов.

    в) некрозыопухоли

      0баллов – нет некрозов,1балл – < 50 % ,2балла – ≥ 50 %.

    г) гистологическаястепень злокачественности (G)

      G1– сумма баллов 2-3,G2– сумма баллов 4-5,G3– сумма баллов 6-8.

    Дляоблегчения определения дифференцировки опухолей в системе FNCLCC – единственнойсоставляющей, не имеющей количественных характеристик и от этого наиболеесубъективной (см. пункт «а» выше), и, соответственно, наиболее уязвимой с точкизрения правильности оценки, классификация ВОЗ 2013 года приводит следующийперечень новообразований с их балльной характеристикой:

      • хорошо дифференцированная липосаркома, хорошо дифференцированнаялейомиосаркома, злокачественная нейрофиброма, хорошо дифференцированнаяфибросаркома – каждая по 1 баллу;
      • миксоидная липосаркома, поверхностная лейомиосаркома,поверхностная злокачественная опухоль периферического нервного ствола,миксофибросаркома, миксоидная хондросаркома, поверхностная ангиосаркома – по 2балла;
      • высокозлокачественная миксоидная (круглоклеточная) липосаркома,плеоморфная липосаркома, дедифференцированная липосаркома, рабдомиосаркома,низкодиффеенцированная/плеоморфная лейомиосаркома,низкодифференцированная/эпителиоидная ангиосаркома, низкодифференцированнаязлокачественная опухоль периферического нервного ствола, злокачественнаяТритон-опухоль, синовиальная саркома, вне скелетная остеосаркома, внескелетнаясаркома Юинга, мезенхимальная хондросаркома, светлоклеточная саркома,альвеолярная саркома мягких тканей, злокачественная рабдоидная опухоль,недифференцированная (веретеноклеточная и плеоморфная) саркома – по 3 балла.

    Рассмотреннаятрехстепенная градация злокачественности сарком коррелирует с двухстепеннойследующим образом: опухоли low grade включают в себя G1, а новообразованияhighgrade – G2 и G3.

    Рис. 2. Общий вид удаленных сарком.

    а –липосаркома, б – рабдомиосаркома, в – стромальная опухоль желудка, г –злокачественная опухоль периферического нервного ствола.

    Рис. 3. Микроскопическое строение основныхвариантов сарком. Окраска гематоксилином и эозином.

    а –липосаркома, б – фибросаркома, миксоидный вариант, в – лейомиосаркома, г  рабдомиосаркома, д – ангиосаркома, е –стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта, ж  злокачественная опухоль периферическогонервного ствола, эпителиоидный вариант (окраска на слизь с докраской пикрофуксином),з – саркома Юинга.

    Рис. 4. Иммуногистохимическая экспрессиянекоторых антител в саркомах.

    а – белокS-100 в липосаркоме, б – виментин в фибросаркоме, в – гладкомышечный актин влейомиорсаркоме (биоптат), г – десмин в рабдомиосаркоме, д – мышечный специфическийактин в рабдомиосаркоме, е – CD117 в эпителиоидном варианте стромальной опухолижелудочно-кишечного тракта, ж – цитокератины в бифазной синовиальной саркоме (препаратпроф. С. В. Петрова), з – Ki-67 в лейомиосаркоме.

    Еслимакроскопически определить гистогенетическую принадлежность той или инойсаркомы удается далеко не всегда (рис. 2), то и микроскопическая диагностикаэтих опухолей является одним из самых сложных разделов онкоморфологии (рис. 3).

    Это объясняется как трудностью разграничения отдельных подвидов бластом внутригистогенетически единой группы (опухоли жировой ткани, фибробластические/миофибробластическиеопухоли), так и сходным фенотипом разных по происхождению новообразований(веретеноклеточные опухоли – из нервной, гладкомышечной, соединитель ной ткани,стромальная опухоль желудка; мелко круглоклеточные опухоли – саркома Юинга,альвеолярная рабдомиосаркома и т.д.). Еще одним источником диагностическихтрудностей является появление новых нозологических форм (таких экзотических,как например мезенхимальная фосфатурическая опухоль). По не которым данным в доиммуногистохимическуюэру процент ошибочных диагнозов достигал 50, при этом львиная доля ошибокприходилась именно на мягкотканные новообразования.

    Ситуацияизменилась кардинальным образом после появления иммуногистохимических (ИГХ)методов диагностики. При этом, если ИГХ и рассматривается как вспомогательныйметод (вполне справедливо), то применительно к мягкотканным образованиям эта«вспомогательность» скорее обязательна, нежели факультативна (рис. 4).

    Абсолютных,строго специфичных маркеров нет; виментин экспрессируется в большинствемезенхимальных образований, мышечные маркеры (десмин, актин, миогенин) – вмышечных и некоторых других опухолях, цитокератины в синовиомах, CD68характерен для гистиоцитом, а CD99 – для саркомы Юинга и примитивныхнейроэктодерммальных опухолей. Этот список можно продолжать долго, посколькупостоянно появляются все новые и новые ИГХ маркеры.

    На сегодняхорошо известны основные генетические изменения в саркомах.

    Приведем некоторыеиз них: альвеолярная мягкотканая саркома – t(X;17)(p11;q25), ангиоматознаяфиброзная гистиоцитома – t(12;22)(q13;q12), t(12;16)(q13;p11), t(2;22)(q33;q12),мягкотканая светлоклеточная саркома – t(12;22)(q13;12), выбухающая дерматофибросаркома– t(17;22)(q21;q13), эпителиоидная саркома – аномалии 22q, саркома Юинга/примитивнаянейроэктодермальная опухоль – t(11;22)(q24;q12) и еще 5 аномалий, фибросаркомау детей – t(12;15)(p13;q26), трисомия 8, 11, 17, 20. При этом каждойхромосомной аномалии сопутствуют свои генетические изменения (преимущественно вразновидностях гена EWSR1). Так вот – ни один из этих генов не обладает нипредиктивной, ни доказанной прогностической значимостью.

    Многочисленныепопытки ИГХ и молекулярной генетики в определении предиктивности у сарком насегодняшний день, к сожалению, безуспешны. То же самое можно сказать и опрогностических факторах – пока самые современные методы их не выявили.

    До сихпор, как это было и ранее, основными прогностическими факторами у больных ссаркомами являются: дифференцировка опухоли, количество митозов, объем/площадьнекрозов, размер опухоли, локализация (поверхностная/глубокая, конечность/неконечность), наличие метастазов, стадия процесса, пол, возраст, гистологическийвариант, общее состояние больного, вовлечение в процесс костей и сосудов,состояние краев резекции (радикальность оперативного лечения), наличие илиотсутствие лучевой терапии, ответ на лечение. Удельная значимость этих факторови является одной из основных мишеней современных разработок.

    Ссылки:

  • Источник: http://cancerlink.ru/sarcoma.html

    Саркомы мягких тканей

    Недифференцированная плеоморфная саркома

    • Этиология
    • Симптомы
    • Диагностика
    • Лечение
    • Химиотерапия

    Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов.

    План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме.

    Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. 

    Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

    Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

    • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

    • липосаркома

    • лейомиосаркома

    • недифференцированная плеоморфная саркома

    • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

    Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

    Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

    Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

    Этиология и патогенез 

    Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

    К ним относятся:

    • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

    • воздействие лучевой терапии или химиотерапии

    • химические канцерогены

    • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

    • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

    Симптомы сарком мягких тканей 

    Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

    Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

    Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

    По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

    • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

    • Верхние конечности – 13%

    • Туловище – 18%

    • Забрюшинное пространство – 13%

    • Голова и шея – 9% 

    Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

    Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

     Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

    Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

    Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

    Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

    В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

    Диагностика сарком мягких тканей 

    Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

    При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

    Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

    Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

    Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

    Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

    Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

    • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 

    • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

    Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

    Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

    При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

     Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

    В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

    Лечение сарком мягких тканей

    В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
    Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

    Хирургическое лечение сарком мягких тканей

    Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

    У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

    Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

    рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

    Лучевая терапия сарком мягких тканей

    Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

    Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

    С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

    Метастазы саркомы. Химиотерапия

    Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

     Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

    Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

    У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

    И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

    Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sarkomy-myagkih-tkaney

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.