Болезнь маршала у детей

Содержание

Синдром Маршала: особенности патологии и клинические рекомендации

Болезнь маршала у детей

Синдром Маршала(PFAPA) – детское заболевание, характеризующееся периодически возникающей лихорадкой, фарингитом, стоматитом и шейной лимфаденопатией.

Заболевание не так просто диагностируется и для его выявления требуется длительное наблюдение за клинической картиной, а также многочисленные исследования крови и бакпосевы зева.

Лечение болезни сводится к приему глюкокортикостеройдов и жаропонижающих, поскольку антибиотики в этой ситуации нерезультативны. В исключительных обстоятельствах может назначатся тонзиллэктомия.

Общие сведения о патологии

В 1987 году педиатр Г. Маршалобратил внимание на ранее неведомую периодическую лихорадку, что впоследствии была названа «синдром Маршала».

Распространенность и частота возникновения недуга достоверно неизвестны, но зачастую дебют болезни приходится на возраст от года до 5 лет. Тем не менее во время пубертата признаки недуга пропадают.

В последние годы появилась информация о проявлении синдрома Маршала у взрослых (55-70 % заболевших – мужчины).

Патогенез недуга неясен. Специалисты предполагают системную аутоиммунную природу болезни. От обычных аутоиммунных их отличает наследственная обусловленность протекающих воспалений и иммунных реакций. Мутация гена MEFV приводит к выработке дефектного пирина, ведущий к сбою контроля воспалительного процесса.

Причины синдрома Маршала

Точные причины заболевания до сих пор неизвестны.

Сейчас эту болезнь рассматривают как полигенный и мультифакторный недуг, основная роль в котором отводится генетически факторам, а также факторам среды и возможным особенностям реакции человека на инфекцию.

У 10% больных синдромом Маршала наблюдается мутация гена MEFV, ответственного на продуцирование белка пирина. Как уже упоминалось, его функция сводится понижению воспалительного ответа посредством ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов.

Вдобавок при этом недуге отмечается прирост сывороточных уровней интерлейкинов, в том числе и между приступами, что говорит о наличии перманентного вялотекущего субклинического воспаления. Но специфический агент, способный вызывать воспаление не выделен. Однако клинические исследования указывают на возможное участие таких патогенов:

  • цитомегаловируса;
  • вируса Эпштейн-Бара;
  • вируса простого герпеса 1 и 2 типа;
  • редких бактериальных агентов: микобактерии хелона, плазмодии, бруцеллы и боррелии.

Микобактерии хелона – возможная причина синдрома Маршала

Симптомы и проявления

Основной клиническийсимптом недуга – периодические приступы лихорадки, повторяющиеся каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура в таких случаях подскакивает внезапно и стремится к критическим показателям в 40-41°C. Порой накануне повышения температуры может проявляться общая ослабленность, астения, ухудшение аппетита.

Позже к симптоматике добавляется стоматит с характерными язвочками на слизистой рта и фарингит, с типичной для него болью в горле и покраснением глотки. Нередко проявляется и шейный лимфаденит с увеличением шейных лимфаузлов, которые становятся также довольно болезненными.

В 45% случаев наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, но в 55% отмечается лишь стоматит. Довольно редко больных беспокоит:

  • дрожь;
  • головная боль;
  • ослабленность;
  • вздутие живота;
  • тошнота и рвота;
  • излишняя агрессивность;
  • боль в мышцах, суставах и костях.

Как правило, через 4-5 дней температура приходит в норму и воспалительные процессы затихают. Хотя поначалу интервалы между приступами составляют от 2 до 7 недель, но постепенно они увеличиваются. Особенностью синдрома Маршала можно назвать тот факт, что при довольно высоких температурных показателях во время лихорадки состояние детей можно назвать вполне удовлетворительным.

Хотя определенная симптоматика недуга весьма напоминает проявления простудных заболеваний, тем не менее никакие иные признаки инфекций не наблюдаются. Изредка у некоторых малышей может отмечаться покраснение слизистых глаз, а также излишняя слезоточивость, заложенность носа и выделения из него, а также кашель. Что же до нервных расстройств и аллергических реакций, то они не отмечались.

При этом между лихорадочными атаками у малышей нормализуется аппетит и возвращается изначальный вес. Также не страдает рост и психоэмоциональное состояние детей.

Течение болезни можно назвать, скорее, доброкачественным и приступы зачастую пропадают в подростковом периоде.

Тем не менее описание случаев возникновения синдрома Маршала у взрослых актуализирует изучение данного недуга не только педиатрами.

Диагностика

Чтобы диагностировать эту патологию применяют предложенные доктором Маршалом критерии:

  • систематически повторяющиеся с раннего возраста лихорадки (в среднем с 2-5 лет);
  • наличие хотя бы одного и перечисленных симптомов: афтозный стоматит, фарингит, шейный лимфаденит;
  • абсолютно бессимптомный период между лихорадочными атаками;
  • нормальное физическое и психоневрологическое развитие малыша.

Выявление патологии нередко осложнено тем, что дети 3-5 лет, у которых чаще всего проявляются первоначальная симптоматика синдрома Маршала, редко могут сформулировать свои жалобы. К тому же, сейчас нет специфических исследований, способных выявить это заболевание, поэтому провидится целый комплекс диагностических мероприятий.

  1. Консультация педиатра и ревматолога. Проводят подробный сбор анамнеза больного: информация о ходе беременности и родов у матери, генетике, специфике рациона, роста и развития малыша, перенесенных им болезнях, вакцинации, наличии контактов с инфекционными больными. Также проводится осмотр слизистой щек, гланд и глотки, измеряется пульс и АД, а также прощупывается живот и лимфаузлы.
  2. Лабораторные биохимические анализы. Во время лихорадки биохимический анализ крови указывает на лейкоцитоз с повышением нейрофилов и ускорение СОЭ. В период затищья эти показатели нормализуются.
  3. Дополнительные исследования. Проводят посев мокроты верхних дыхательных путей на микрофлору и устойчивость к антибиотикам, уринальный посев, анализ крови на стерильность, а также рентгенографию органов грудной клетки и носовых придаточных пазух для исключения инфекционной природы лихорадки. Как правило, при синдроме Маршала отклонений по этим параметрам нет.

Анализ крови – метод диагностики синдрома Маршала

Также докторам нужно провести дифференциальную диагностику синдрома PFAPA и отличить его от инфекционных недугов, возвратного тонзиллита, ювенального идиопатического артрита, семейной средиземноморской лихорадки, болезни Бехчета, циклической нейропении и синдрома гиперглобулинемии D.

Методы терапии

Методики лечения синдрома Маршала до сих пор являются острым предметом споров. Поскольку заболевание затрагивает маленьких детей, которые впоследствии его перерастают, то для коррекции состояния малышей применяются в основном консервативные, медикаментозные методы лечения. Хирургическое вмешательство практикуется нечасто, только в особо сложных случаях.

Медикаментозные способы лечения

Поскольку терапия антибактериальными, противовирусными и антигистаминными средствами неэффективна, а нестероидные противовоспалительные препараты дают краткосрочный жаропонижающий эффект, их не применяют. Неплохо себя проявляют следующие медикаментозные средства.

  1. Кортикостероиды. Как показывает практика, 2 дозы преднизолона и 1 доза бетаметазона в течение нескольких часов купируют приступ лихорадки. Для устранения другой симптоматики нужно несколько больше времени. Стероиды применяются сугубо во время приступов, хотя рекомендованные дозировки и не имеют токсического действия. Глюкокортикостероиды способны сократить интервал между эпизодами лихорадки и не предотвращают рецидивов болезни.
  2. Колхицин. Данный тип препарата может быть результативен для прекращения частых приступов лихорадки, хотя на сам по себе на ее течение не влияет. Вдобавок побочным действием данного медикаментозного средства можно назвать расстройства со стороны ЖКТ.
  3. Циметидин. При назначении этого лекарства, около 25% больных сообщало о полном избавлении от лихорадки и еще треть пациентов указывала на частичное действие препарата – снижалась частота и тяжесть приступов.
  4. Анакирна. Это экспериментальное лекарство, представляющее собою рекомбинантный антагонист рецептора интерлейкина. На фоне приема этого медикамента у всех больных наблюдалось улучшение состояния и понижения концентрации цитокинов в крови.

Оперативное вмешательство

Хирургическую операцию по удалению миндалин называют тонзиллэктомией. Она является радикальным методикой лечения, которая тем не менее приводит к полному излечению от патологии.

Однако тонзиллэктомия должна назначаться только в случае неэффективности лекарственной терапии либо при непереносимости применяемых в лечении заболевания препаратов.

Такая осторожность объясняется определенными рисками, связанными с инвазивным вмешательством (например, осложнения после анестезии или риск кровотечения). Поэтому не все специалисты воспринимают этот метод лечения в однозначном положительно ключе.

Оперативное вмешательство – метод лечения синдрома Маршала

Возможные осложнения

Каких-либо осложнений, вызванных синдромом Маршала, в медицинской литературе не описывалось. Однако и долгосрочных наблюдений за больными не проводилось. Тем не менее не стоит забывать, что на фоне афтозного стоматита и фарингита вероятно присоединение вторичной инфекции, способной спровоцировать развитие отита, тонзиллита, заглоточного абсцесса и гнойного медиастинита.

Вдобавок длительно протекающее воспаление приводит к повышению риска появления амилоидоза. Помимо этого, рецидивирующие приступы лихорадки довольно изнуряющие, вынуждают малыша пропускать занятия в школе, что неизменно приводит к неуспеваемости.

Прогноз

Зачастую типична симптоматика синдрома Маршала наблюдается в течение 4-8 лет. Однако после довольно острого течения болезни ее признаки проходят без следа. К тому же важно отметить, что недуг не приводит к замедлению или к остановке в развитии малыша. Специалисты утверждают, что прогноз для детей с синдромом Маршала в целом положительный.

После вступления ребенка в подростковый период и полного выздоровления, отмечается полное отсутствие рецидивов и последующее нормальное физическое, неврологическое и психологическое его развитие.

Но несмотря на благоприятный прогноз при появлении первых настораживающих симптомов следует сразу же обратиться за медицинской помощью.

Меры профилактики

Из-за неясной этиологии синдрома Маршала довольно сложно обрисовать какие-то специфические профилактические мероприятия для этого заболевания.

Поэтому основная рекомендациядокторов: придерживаться основных правил здорового образа жизни, уделять внимание закаливанию и укреплению иммунитета, правильно питаться и проявлять физическую активность.

Что же до детей, которые уже страдают от синдрома Маршала, то им очень важно принимать дополнительно витамин D3 в зимнее время.

Источник: https://zdorovie-legkie.ru/sindrom-marshala-01/

У ребенка частые ангины, а анализы в норме? возможно, это новая детская болезнь – синдром маршалла

Болезнь маршала у детей

  • Фейсбук
  • печать
  • послать другу
  • комментировать

Все дети периодически подхватывают вирусы, многие страдают частыми ангинами из-за стрептококковой инфекции.

Но лишь у единиц встречается такой набор симптомов: воспаление горла (фарингит), воспаление ротовой полости (афтозный стоматит), воспаление лимфоузлов (шейный лимфаденит), высокая температура. По начальным буквам английских названий этих признаков их совокупность назвали “синдром PFAPA”.

В Израиле и Америке этот диагноз пишут именно так, а во франкоязычных странах и России именуют синдромом Маршалла.

Впервые эта болезнь была описана в 1987 году доктором Маршаллом, американским педиатром. Он лечил 18 малышей с сильнейшей ангиной и стоматитом и был поражен, что при таком состоянии анализы показывали норму.

Сначала доктор подозревал ошибку лаборатории, но когда на прием начали приходить другие дети с теми же симптомами, Маршалл обобщил собранный материал и написал статью о новом синдроме.

Первым израильским специалистом, обратившим внимание на странную болезнь, был иммунолог Шай Паде. В конце девяностых годов он опубликовал собственную статью о синдроме PFAPA.
С момента открытия этой болезни прошло уже 27 лет, но и сегодня наука не слишком продвинулась в ее изучении. Израиль на фоне других стран выглядит лучше всех. Сегодня лечением PFAFA у нас занимаются многие детские больницы – “Шнайдер” в Петах-Тикве, “Сафра” при больнице “Шиба”, а также тель-авивская “Ихилов”, “Вольфсон” в Холоне, иерусалимская “Хадаса” и другие. Однако до больницы дело доходит не у всех и не сразу. Ведь сначала родители приводят ребенка в поликлинику. И вот тут-то кроется проблема. По словам доктора Гиля Амарильо, ведущего ревматолога центра “Шнайдер”, многие педиатры даже не слышали о синдроме Маршалла. Большинство детских болезней вызывается микробами и вирусами. Чтобы понять причину частых ангин, у ребенка берут мазок из горла. Но при синдроме Маршалла такой анализ бесполезен. Эта болезнь никак не связана с инфекцией – синдром возникает совсем по другой причине. PFAPA – аутоимунное заболевание. Оно развивается из-за сбоя в иммунной системе. Вместо того, чтобы атаковать чужеродные клетки, иммунитет почему-то начинает бороться против собственного тела. По той же схеме развиваются артрит, волчанка, ревматизм, дерматомиазит. Все эти болезни лечат врачи-ревматологи. И к ревматологам же нужно обращаться при синдроме Маршалла. К счастью, PFAPA – болезнь не опасная, так как не дает осложнений и с возрастом проходит сама собой. Все, кто в раннем детстве страдал синдромом Маршалла, к десяти годам полностью выздоравливают. Однако родителям трудно мириться с тем, что ребенок часто болеет и пропускает занятия в саду и школе. Они требуют от врачей решительных мер. Но антибиотики при PFAPA прописывать бесполезно. Сейчас все шире применяется другое лекарство, из группы стероидов. Оно дает немедленный результат. Уже через несколько часов после приема температура снижается, воспаление исчезает. Правда, это не защищает от очередного обострения, но в следующий раз можно снова прибегнуть к тому же лекарству. По мнению доктора Амарильо, пришло время пересмотреть практику лечения детских ангин. Если в течение месяца ребенок дважды заболеет ангиной, нужно, не откладывая, направлять его на мазок из горла. Если результат не показал наличия микробов, а ребенок снова заболел, следует подозревать синдром Маршалла и прописывать стероид, считает Амарильо.

Но и стероиды – не панацея. У них есть недостаток: чудо-лекарство сокращает промежутки между обострениями. Некоторые дети начинают болеть по 2 раза в неделю вместо одного раза в месяц. Это заставляет родителей отказываться от лечения и искать альтернативные варианты.

Врачи не возражают. Поскольку болезнь не опасна и не наносит ущерба развитию малыша, медики позволяют родителям самим выбирать, что лучше для ребенка. Просто переждать очередное обострение, давая малышу жаропонижающее, – тоже приемлемый выход из положения.

Раньше при синдроме Маршалла рекомендовали удалять гланды. Но сегодня однозначного мнения о пользе операции нет. Ассоциация ревматологов Израиля говорит уклончиво: “При повторяющихся рецидивах стоит взвесить возможность операции, но вообще-то лучше ее избегать. У нас нет твердой уверенности, что удаление гланд приводит к выздоровлению”.

А недавно появился еще один метод лечения, профилактический. Специалисты обнаружили, что постоянный прием лекарства от астмы предупреждает обострения и при синдроме Маршалла. Однако помогают эти средства только 30% больных. Что же остается тем 70% родителей, которые вынуждены молча страдать вместе с болеющим ребенком? Увы, наука пока не может ответить на этот вопрос. Одни мамы и папы утешают себя тем, что ребенок вот-вот подрастет, и болезнь исчезнет как не бывало. Другие обращаются к гомеопатии и альтернативной медицине, хотя их эффект в лечении синдрома Маршалла еще никто не доказал. А есть такие родители, которые заметили связь обострений со стрессом. Возможно, родителям стоит беречь малышей не только от сквозняков, но и от неприятных переживаний.

  Вернуться на главную страницу

В сокращении. Впервые опубликовано в газете “Вести”

Источник: https://www.vesty.co.il/articles/0,7340,L-5012024,00.html

Маршала синдром: описание, причины, диагностика, симптомы и лечение

Болезнь маршала у детей

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита, также носящий название синдром Маршала, относится к одному из самых редких и малоизученных детских заболеваний. О том, что же собой представляет синдром Маршала у детей и как он лечится, пойдет речь в этой статье.

Истоки болезни

Впервые случаи вспышек синдрома Маршала были документально зафиксированы в 1987 году. На тот момент медицина располагала сведениями о двенадцати таких прецедентах.

Все случаи имели схожее течение болезни: как правило, это были периодические приступы лихорадки, при которых у пациентов наблюдался стоматит и напухание шейных лимфатических узлов.

В англоязычном варианте этот синдром носит название, образованное заглавными буквами основных симптомов. Во Франции он был назван именем Маршала. Синдром получил аналогичное обозначение и в отечественной медицине.

Симптомы

Во время изучения данного заболевания французскими исследователями было установлено, что наиболее часто этот недуг поражает детей в возрасте от трех до пяти лет.
Основными известными проявлениями болезни сейчас являются регулярные, но редкие, обычно периодичностью в один-два раза в месяц, скачки температуры.

При этом у ребенка наблюдаются такие простудные симптомы, как набухание лимфатических узлов на шее и под нижней челюстью, а также воспалительные процессы в ротовой полости и горле. Было установлено, что появление этой болезни у детей никак не связано ни с их национальной, ни с гендерной, ни с какой-либо другой принадлежностью.

Проявления синдрома также не имеют четко выраженного географического ареола.

Прогноз специалистов

Чаще всего симптомы могут продолжаться в течение четырех-восьми лет, в течение которых периодически повторяется в своих типичных проявлениях синдром Маршала. Признаки недуга после окончания острого течения болезни обычно проходят без следа.

Развитие ребенка во время течения болезни не прекращается и не замедляется.
Врачи отмечают, что прогноз для детей, перенесших данный диагноз, имеет положительный характер.

После полного выздоровления наблюдается полное отсутствие рецидивов и дальнешее нормальное физическое, психическое и неврологическое развитие ребенка.

Купирование симптомов

Одними из самых главных признаков синдрома являются приступы очень высокой температуры. Обычно она колеблется от тридцати девяти градусов и выше.

Иногда значения термометра могут достигать отметки тридцать девять и пять, еще реже – значений свыше сорока.
Обычно применение каких-либо средств для понижения жара не имеет значительного эффекта при лечении болезни Маршала.

Синдром может быть купирован только при комплексном лечении. Как правило, это терапия гормоносодержащими препаратами.

Побочные симптомы

Помимо уже упомянутой ранее лихорадки, общее подавленное состояние, типичное для протекания любых тяжелых заболеваний, также может свидетельствовать о таком заболевании, как синдром Маршала у детей. Диагностика у малышей затрудняется в связи с обилием известных науке симптомов, схожих с другими простудными заболеваниями.

Пациенты могут испытывать слабость, повышенную агрессивность. Более того, очень часто у ребенка, помимо высокой температуры, наблюдается дрожь, боли в мышцах, костях и суставах. Многие заболевшие также жалуются на сильную головную боль при болезне Маршала.

Синдром также может вызывать боли в животе, еще реже наблюдается наличие рвоты.

Несмотря на то что симптомы синдрома Маршала очень схожи с проявлениями простудных заболеваний, обычно больше никакие признаки инфекций не выявляются.

Иногда у некоторых детей могут присутствовать раздражения и покраснения слизистой оболочки глаза, а также слезоточивость, кашель, заложенность носа и выделения из него.

Нервные расстройства и аллергические реакции, а также другие симптомы замечены не были.

Протекание обострения

Повышенная температура обычно беспокоит ребенка около трех-пяти дней. Однако даже во время лихорадки далеко не каждый ребенок испытывает весь тот комплекс симптомов, который считается типичным для этого заболевания Маршала. Синдром чаще всего поражает лимфатическую систему в районе шеи.

При этом узлы набухают до четырех-пяти сантиметров, они становятся плотными и даже немного болезненными. В большинстве случаев, набухание узлов становится заметным невооруженным глазом, что и становится наиболее частой причиной обращения к врачу.

Обычно лимфоузлы, расположенные в других частях тела, при этом заболевании не подвергаются изменениям.

Сопутствующие симптомы

Как правило, помимо реакций со стороны лимфатической системы, у ребенка возникает раздражение в горле, обычно в виде фарингита или тонзиллита. Он может проходить в облегченной форме, однако встречаются случаи, когда болезнь проявляется обильным налетом на одной или обеих миндалинах.

В медицинской практике даже известны случаи удаления миндалин в свзяи с данным заболеванием. Данные от греческих ученых говорят о тридцати процентах детей с симптомами синдрома Маршалла среди тех, которые подверглись этой процедуре.

В это же время их американские коллеги заявляют о двадцати двух из ста семнадцати детей, подвергшихся операции, с постоянным тонзиллитом и наличием других синдромов Маршала. Пять из них обладали всеми известными науке симптомами этой болезни.

Все дети помимо воспаленных миндалин страдали покраснением зева, а вот степень развития тонзиллита была у всех разная Встречались дети без особого налета, но были и более тяжелые формы протекания этой болезни. Как правило, после прохождения обострения миндалины уменьшаются в размерах и больше не беспокоят ребенка. Воспаление также исчезает само собой.

Реже помимо воспаления лимфатических узлов и миндалин у детей встречаются раздражения слизистой оболочки рта. Оно наблюдается от трех до семи из десяти случаев.

Сложности диагностирования

Проблема в установлении диагноза связана с таким фактором, что у маленьких детей очень сложно обнаружить все необходимые для диагностики признаки настолько непростой болезни как синдром Маршала.

Диагностика часто бывает затруднена тем, что ребенок в возрасте трех-пяти лет вряд ли будет жаловаться родителям на головные боли или неприятные ощущения в области миндалин.

Более того, иногда признаки заболевания проявляются не все сразу или через определенный промежуток времени.

Лабораторные исследования обычно показывают повышенный уровень оседания красных кровяных телец в крови пациента, а также возможное отражение воспалительных процессов в виде повышения уровня лейкоцитов.

Также возможны другие изменения в процентном соотношении белков в составе плазме. Как правило, такие скачки отдельных элементов крови быстро возвращаются в норму.

Кроме вышеперечисленных изменений в составе плазмы больше никаких типичных для этого синдрома знаковых явлений не обнаружено.

Лечение

Наука до сих пор не имеет единого мнения по поводу терапия детей, у которых выявлен синдром Маршала. Лечение отдельных симптомов, таких как жар, насморк, не имеет никакого эффекта.

Обычно приема жаропонижающих препаратов для купирования таких привычных для болезни симптомов как повышенная температура, головная боль и озноб оказывается недостаточно. В свою очередь статистика утверждает, что для выздоровления достаточно удаления миндалин.

Анализ послеоперационного периода говорит о том, что в семи случаях из десяти эктомия полностью прекращает течение болезни. Однако далеко не все исследователи соглашаются с тем, что подобная терапия имеет столь сильный эффект на излечение

Другим способом лечения синдрома является применение такого препарата как циметидин. Как показывает практика, он способен восстанавливать баланс между T-хелперами, а также блокировать рецепторы на T-супрессорах. Подобное лечение способствует выздоровлению у три четверти пациентов, однако широкого распространения такая терапия не получила.

Еще одним способом лечения считается применение стероидов. Такое лечение имеет эффект в любом возрасте, когда бы ни был выявлен синдром Маршала. У детей лечение заключается в применении ударной дозы или же курсом в течение нескольких дней. Обычно такие процедуры помогают избавиться от жара, но не исключают повторных приступов.

Несмотря на существующее противоположное мнение, что именно стериоды способны сокращать период ремиссий, такая терапия имеет наибольшее распространение среди специалистов. В качестве лечащего средства выбор падает чаще всего на препарат преднизолина, который вводится ребенку в рассчете 2 милиграмм на килограмм тела.

Стоит иметь ввиду, что подбором стероида и назначением его дозировки должен заниматься только врач!

Источник: https://FB.ru/article/246008/marshala-sindrom-opisanie-prichinyi-diagnostika-simptomyi-i-lechenie

Признаки редкого синдрома Маршала у детей

Болезнь маршала у детей

Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.

В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся лимфаденитом, фарингитом, лихорадкой.

Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.

Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.

Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.

Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.

Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

Причины появления и группы риска

Точные причины развития заболевания неизвестны. При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.

Предполагаемые причины возникновения патологии:

  1. Иммунная реакция появляется из-за повторяющихся инфекционных заболеваний. Эта связь маловероятна, потому что при обследовании больных детей были получены неоднозначные результаты. Также заболевание не реагирует на антибиотикотерапию, что подтверждает ошибочность этой теории.
  2. Нарушения в механизмах иммунного ответа. Предполагается, что это связано с отклонениями в белках, относящихся к системам врожденной иммунной защиты. Отмечается активное продуцирование интерлейкина 1, бета, который запускает повышение температуры, и цитокинов, связанных с воспалительными реакциями, что дает возможность предположить, что нарушения в механизмах иммунного ответа связаны с генетическими аномалиями в генах, размещенных на четвертой хромосоме.

В группе риска находятся:

  1. Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
  2. Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.

О симптомах и последствиях синдрома Вискотта-Олдрича у детей читайте здесь.

Симптомы патологии

Основная симптоматика патологии:

  1. Повторяющиеся периоды болезни. Очередной эпизод обострения происходит раз в 3-8 недель, а в промежутках признаки заболевания отсутствуют, а ребенок полноценно развивается и не испытывает проблем. Продолжительность приступа — от двух до семи дней, после чего наступает спонтанное выздоровление с исчезновением всей характерной симптоматики. По мере взросления ребенка периоды здоровья становятся длиннее.
  2. Высокая температура. У ребенка резко поднимается температура тела, которая в среднем составляет 39-4,5 градусов, также наблюдаются характерные для высокой температуры проявления: выраженная усталость, слабость, нарушения сознания, бред, ребенка знобит. Она держится на протяжении всей вспышки болезни и не сбивается медикаментозными средствами. В отдельных случаях возможно снизить ее, но эффект длится недолго.
  3. Язвочки во рту. В полости рта формируются пузырьки, которые трансформируются в язвочки. Стоматит наблюдается при синдроме Маршала не во всех случаях.
  4. Фарингит. Болевые ощущения в горле выражены значительно, также присутствует сухость, сухой кашель. Симптом исчезает после окончания приступа болезни.
  5. Выраженное увеличение лимфатических узлов. Увеличение касается узлов, которые расположены на шее и под челюстью, причем увеличиваются они очень сильно и выглядят как шишки. При ощупывании отмечается характерная уплотненность, ребенок ощущает боль при надавливании.
  6. Болевые ощущения в животе. У половины детей с синдромом PFAPA наблюдается этот симптом.
  7. Боли в суставах и в голове, которые наиболее выражены при повышенной температуре.

Особенности симптоматики полностью индивидуальны, и достаточно яркими признаками синдрома Маршала являются лишь периодические обострения, боли в горле и высокая температура.

Осложнения

Заболевание не приводит к отклонениям в интеллектуальном и физическом формировании ребенка, другие осложнения также крайне редки.

Основные осложнения при синдроме Маршала:

  1. Понос. Сопровождает болевые ощущения в животе, опасен возникновением выраженного обезвоживания, поэтому ребенку нужно давать часто и много пить жидкости в период обострений.
  2. Падение концентрации нейтрофилов, что приводит к снижению качества иммунной защиты и присоединению различных инфекционных заболеваний, возбудителями которых могут являться и грибки, и бактерии, и вирусы, и другие микроорганизмы.
  3. Артрит. Если воспаление затронуло суставы, это может привести к развитию артрита, который сопровождается болью в суставах, затруднениями при движениях.
  4. Неврологические нарушения. Общая ослабленность ребенка ведет к возникновению неврологической симптоматики: он может периодически терять сознание, страдать острыми мигренеподобными головными болями и головокружениями. Эти признаки могут присутствовать и вне периодов обострения.

О методах лечения синдрома Картагенера у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Способы лечения

Особенности терапии тесно связаны с симптоматическими проявлениями заболевания.

Если патология проявляется относительно мягко, интенсивное, чреватое осложнениями лечение с применением стероидных препаратов может не проводиться.

Используются следующие группы медикаментов:

  1. Жаропонижающие средства на нестероидной основе. Обладают низкой степенью эффективности, но позволяют временно снижать температуру в большинстве случаев, что дает возможность ребенку почувствовать себя лучше. На процесс протекания воспалительных реакций эти медикаменты не влияют. Их плюс в том, что они имеют намного меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты. Примеры медикаментов: Ибупрофен, Парацетамол.
  2. Глюкокортикоиды. Препараты на основе стероидов показывают высокую эффективность при лечении синдрома PFAPA, но имеют ряд строгих противопоказаний и выраженных побочных эффектов. Стероидные гормоны продуцируются надпочечниками и влияют на течение многих метаболических процессов в организме человека, обладают противовоспалительным действием, уменьшают длительность обострения и быстро улучшают состояние ребенка. Противопоказаны при нарушениях в функционировании почек, диабете, избыточной концентрации стероидных гормонов, гастрите, в первые дни после прививки. Принимать их следует за 5-7 часов до засыпания, чтобы они не вызвали бессонницу. Примеры препаратов: Преднизолон, Бетаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом в зависимости от симптоматических проявлений.
  3. Витамины и минеральные вещества. Детям назначают витаминные комплексы и наборы витамином D, включающие дополнительные элементы, улучшающие процесс его усваивания. Также рекомендуется откорректировать рацион питания ребенка так, чтобы в нем присутствовали все необходимые витамины и минералы.

Благоприятно на течение болезни влияет удаление миндалин.

Доктор Комаровский утверждает, что тонзиллэктомия должна проводиться при наличии четких показаний, к которым относится синдром Маршала.

Удаление миндалин устраняет повторные приступы у 70% больных детей, поэтому эта процедура входит в процесс лечения, особенно если консервативная терапия малоэффективна.

Тонзиллэктомия может не проводиться, если воспалительный процесс в миндалинах во время обострений выражен слабо.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Маршала благоприятный: у большей части детей заболевание прекращается после вырезания миндалин, а у оставшихся 30% пациентов со временем также исчезают все симптомы. В отдельных случаях могут присутствовать остаточные неврологические нарушения.

Профилактика синдрома Маршала затруднена, если учесть, что процессы развития этого заболевания досконально не изучены.

Если в семье ребенка есть случаи заболеваемости этой патологией, родителям важно при наличии специфических симптомов сообщить лечащим врачам об этом, чтобы упростить процесс диагностики.

Семь признаков синдрома Маршала в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sindrom/marshala-u-detej.html

Синдром Маршалла

Болезнь маршала у детей

Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию.

Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки.

Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.

D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное

В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла.

В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны.

Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).

Синдром Маршалла

Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию.

У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов.

Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.

Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление.

Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.

Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям.

Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном.

Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.

Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина.

При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.

Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита.

Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки.

В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.

В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются.

Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным.

Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту.

Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.

Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось.

Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита.

Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.

Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.

): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:

  • Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
  • Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
  • Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.

Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.

Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:

  • Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
  • Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
  • Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
  • Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
  • Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).

Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны.

Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует.

Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/Marshall-syndrom

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.